凝血级联调节

中文名称

凝血级联调节

通路描述

凝血途径受到多种机制的严格调控，以维持止血平衡并确保有效的凝血形成。任何成分的失调都可能导致出血或血栓性疾病。本 Reactome 模块描述了凝血途径的关键内源性调节因子，包括：组织因子途径抑制物（TFPI）：与 FXa、FVIIa 和 TF 形成四聚体复合物，有效灭活 FXa 和 FVIIa，在启动阶段限制凝血（Broze GJ 等，1990；Maroney SA 等，2013）。蛋白 C：由凝血酶 - 凝血模体复合物激活于完整内皮细胞上。与辅因子蛋白 S 一起，它灭活 FVa 和 FVIIIa 活性，有助于抗凝血（Stavenuiter F 等，2013）。丝氨酸内肽酶抑制剂，包括 SERPINC1（抗凝血酶 III）、SERPINA5、SERPINA10 和 SERPIND1：通过不可逆地结合其丝氨酸激活位点，灭活丝氨酸蛋白酶如凝血酶和 FXa（Mushunje A 等，2003；Boulaftali Y 等，2010；Huang X 等，2010）。一种整合素和金属蛋白酶与纤溶蛋白结构域 13（ADAMTS13）：是一种金属蛋白酶，通过在有因子 VIII 存在的情况下在血小板表面或循环中切割 VWF 多聚体来调节血栓形成（Cao W 等，2008；DeYoung V 等，2022）。本 Reactome 模块还突出了针对凝血因子或其调节剂的某些药物，以促进有效的凝血形成（Petersen LC 2012；Nutescu EA 等，2016）。

英文描述

Activation of NF-kappaB in B cells DAG and calcium activate protein kinase C beta (PKC-beta, Kochs et al. 1991) which phosphorylates CARMA1 and other proteins (Sommer et al. 2005). Phosphorylated CARMA1 recruits BCL10 and MALT1 to form the CBM complex (Sommer et al. 2005, Tanner et al. 2007) which, in turn, recruits the kinase TAK1 and the IKK complex (Sommer et al. 2005, Shinohara et al. 2005 using chicken cells). TAK1 phosphorylates the IKK-beta subunit, activating it (Wang et al. 2001). The IKK complex then phosphorylates IkB complexed with NF-kappaB dimers in the cytosol (Zandi et al. 1998, Burke et al. 1999, Heilker et al. 1999), resulting in the degradation of IkB (Miyamoto et al. 1994, Traenckner et al. 1994, Alkalay et al. 1995, DiDonato et al. 1995, Li et al. 1995, Lin et al. 1995, Scherer et al. 1995, Chen et al. 1995). NF-kappaB dimers are thereby released and are translocated to the nucleus where they activate transcription (Baeuerle and Baltimore 1988, Blank et al. 1991, Ghosh et al. 2008, Fagerlund et al. 2008).

所含基因

53 个基因

ADRM1 BTRC CARD11 CHUK CUL1 FBXW11 IKBKB IKBKG MALT1 MAP3K7 NFKB1 NFKBIA NFKBIB NFKBIE PRKCB PSMA1 PSMA2 PSMA3 PSMA4 PSMA5 PSMA6 PSMA7 PSMB1 PSMB2 PSMB3 PSMB4 PSMB5 PSMB6 PSMB7 PSMC1 PSMC2 PSMC3 PSMC4 PSMC5 PSMC6 PSMD1 PSMD11 PSMD12 PSMD13 PSMD14 PSMD2 PSMD3 PSMD6 PSMD7 PSMD8 REL RELA RPS27A SEM1 SKP1 UBA52 UBB UBC