SUMOylation of DNA methylation proteins

α- dystroglycan 是 dystroglycan (DAG1) 基因产生的 624 个氨基酸产物。作为单体或与β- dystroglycan 形成异二聚体，它是肌强直蛋白 - 糖蛋白复合物的中心成分。其许多特性，如 laminin 结合或内源性受体功能（综述见 Moriguchi & Campbell, 2015; Nickolls & Bönemann, 2018; Katz & Diskin, 2024），由在α- dystroglycan 的丝氨酸残基上生物合成的基质样糖原链提供，这些丝氨酸残基位于类似黏蛋白的区段，即位置 317 至 455。基质样糖原是一种糖胺聚糖（GAG）样多糖，由一条长的线性重复[-3GlcAα1,3Xylα1-]异二糖链和两个通过三糖链连接子 GalNAc-GlcNAc-ManP（即核心 M3）连接到α- dystroglycan 上的 O-丝氨酸组成的两个核糖醇磷酸亚基组成。至少 19 个基因参与此修饰的生物合成，其中基因的突变已被证明会导致α- dystroglycan 疾病，这是一种罕见的疾病，从轻度肌营养不良到以渐进性肌肉无力、脑异常和癫痫为特征的严重先天性综合征，以及眼部问题。