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Processing of SMDT1

Reactome ID: R-HSA-8949664

中文名称

SMDT1 的翻译后加工

通路描述

前 SMDT1(前 EMRE)的蛋白水解加工调节正确调节的线粒体钙 uniporter(MCU)复合物组装(Konig 等 2016)。C2orf47(MAIP)与 AFG3L2(m-AAA 蛋白酶)复合物结合前 SMDT1 的转运肽,促进转运肽由线粒体加工内肽酶切割,并防止前 SMDT1 的蛋白水解破坏。如果 SMDT1 随后未与 MCU 复合物的调节亚基 MICU1 和 MICU2(或在神经元中为 MICU1 和 MICU3)一起整合,则被 AFG3L2 降解,从而阻止未调节 MCU 的组装。未加工的 SMDT1 由 YME1L1 进行蛋白水解。
英文描述
Processing of SMDT1 Proteolytic processing of proSMDT1 (proEMRE) regulates assembly of properly regulated mitochondrial calcium uniporter (MCU) complex (Konig et al. 2016). C2orf47 (MAIP) in a complex with AFG3L2 (m-AAA protease) binds the transit peptide of proSMDT1, promotes cleavage of the transit peptide by mitochondrial processing endopeptidase, and prevents proteolytic destruction of proSMDT1. SMDT1 that is not then incorporated with the regulatory subunits MICU1 and MICU2 (or MICU1 and MICU3 in neurons) into the MCU complex is degraded by AFG3L2, preventing assembly of unregulated MCU. Unprocessed proSMDT1 is proteolyzed by YME1L1.

所含基因

15 个基因