Phosphatidylinositol signaling system

凝血途径受到多种机制的严格调控，以维持止血平衡并确保有效的凝血形成。任何成分的失调都可能导致出血或血栓性疾病。本 Reactome 模块描述了凝血途径的关键内源性调节因子，包括：组织因子途径抑制物（TFPI）：与 FXa、FVIIa 和 TF 形成四聚体复合物，有效灭活 FXa 和 FVIIa，在启动阶段限制凝血（Broze GJ 等，1990；Maroney SA 等，2013）。蛋白 C：由凝血酶 - 凝血模体复合物激活于完整内皮细胞上。与辅因子蛋白 S 一起，它灭活 FVa 和 FVIIIa 活性，有助于抗凝血（Stavenuiter F 等，2013）。丝氨酸内肽酶抑制剂，包括 SERPINC1（抗凝血酶 III）、SERPINA5、SERPINA10 和 SERPIND1：通过不可逆地结合其丝氨酸激活位点，灭活丝氨酸蛋白酶如凝血酶和 FXa（Mushunje A 等，2003；Boulaftali Y 等，2010；Huang X 等，2010）。一种整合素和金属蛋白酶与纤溶蛋白结构域 13（ADAMTS13）：是一种金属蛋白酶，通过在有因子 VIII 存在的情况下在血小板表面或循环中切割 VWF 多聚体来调节血栓形成（Cao W 等，2008；DeYoung V 等，2022）。本 Reactome 模块还突出了针对凝血因子或其调节剂的某些药物，以促进有效的凝血形成（Petersen LC 2012；Nutescu EA 等，2016）。